소변양이 많아지고 갈증이 심할땐 요붕증 의심(diabetes insipidus)

 

 

개요

요붕증이란 정상인보다 매우 자주 많은 양의 소변을 보고 또한 많은 양의 물을 마시게 되는 병입니다.

정상적으로 우리 몸의 뇌에는 시상하부와 뇌하수체라는 호르몬 분비기관이 있어 바소프레신(항이뇨호르몬)이란 물질의 분비를 조절합니다. 바소프레신은 시상하부에서 만들어져 뇌하수체에 저장되었다가 분비되는데, 몸에 수분이 부족할 경우 뇌하수체 후엽에서 바소프레신이 분비되고 이 호르몬은 신장(콩팥)에 작용하여 수분 배설을 감소시켜 소변을 농축시킴으로써 우리 몸의 수분이 부족하지 않게 유지시켜 줍니다.

뇌에서 바소프레신의 분비가 부족하거나 신장에서 바소프레신의 작용 기능에 장애가 생긴 경우, 소변이 농축되지 않아 과다한 양의 소변이 배설되며 이를 보상하기 위하여 과다한 양의 물을 마시게 되는 것이 요붕증입니다.

바소프레신의 분비가 부족한 경우를 중추성 요붕증이라 하고, 신장의 이상으로 인하여 바소프레신에 대한 반응이 나타나지 않을 경우를 신성 요붕증이라 합니다. 이와는 좀 다르게 수분섭취가 많아진 상태에서 이차적으로 항이뇨 호르몬 분비가 억제되고 이로 인하여 소변이 많이 나오는 것을 일차성 다음증이라 합니다.

1. 요붕증의 정의

통상적으로 성인은 하루에 대개 2ℓ 이하의 소변을 보고 물을 마시는 것이 정상인데, 이보다 훨씬 많은 양의 물을 마시고, 훨씬 많은 양의 소변을 보는 경우(하루에 체중 1kg 당 50cc 이상의 소변, 예를 들어 체중 70kg 의 남자 성인의 경우 하루 3.5L 이상)를 요붕증이라고 정의합니다.

2. 요붕증의 발생 빈도

요붕증은 25,000명당 1명 꼴로 발생합니다. 여성과 남성에서 비슷한 수로 나타나며, 병의 시작은 10대에서 20대 사이가 대부분이지만 어느 나이에나 생길 수 있고 급속도로 진행됩니다.

한편, 유전적 원인에 의해 발생하는 요붕증은 드뭅니다. 성연관 유전형의 요붕증(바소프레신 수용체 이상에 의한 요붕증)은 남성에게 영향을 미칠 수 있고, 여성은 유전적 결함이 있는 보인자로서 아들에게 유전자를 전달하게 됩니다.

원인

요붕증에는 크게 두가지 종류가 있습니다.

• 첫째, 바소프레신이 뇌에서 부족하게 분비되는 경우를 '중추성 요붕증'이라고 합니다.
• 둘째, 바소프레신이 작용하는 곳은 신장(콩팥)인데, 신장에 이상이 있어서 바소프레신의 작용 효과가 나타나지 못하는 경우를 '신성 요붕증'이라고 합니다.

한편, 요붕증과 유사한 증상이지만 일차적인 과다 수분 섭취과다 때문에 이차적으로 항이뇨호르몬 분비가 억제되고 이로 인하여 소변이 많이 나오는 것을 '일차성 다음증 '이라 합니다.

1. 중추성 요붕증

체내에 물이 부족하게 되어 혈액의 삼투압이 올라가게 되면 정상적으로는 뇌하수체 후엽에서 바소프레신이 분비되어야 합니다. 그런데 바소프레신을 분비하는 시상하부의 신경세포가 선천적으로 생기지 않거나 뇌의 외상 또는 염증이나 종양 등에 의하여 파괴 되었을 경우, 시상하부에서 뇌하수체로 이동되어 내려오는 경로가 종양 등으로 손상된 경우에는 바소프레신이 분비되지 않아 중추성 요붕증이 발생합니다. 그 정도에 따라 바소프레신 분비가 감소된 경우를 부분 중추성 요붕증이라 하고 분비가 전혀 없는 경우를 완전 중추성 요붕증이라 합니다.

2. 신성 요붕증

신장의 세포가 바소프레신에 대하여 반응을 제대로 하지 못하면 신성 요붕증이 발생합니다. 신성 요붕증은 선천적, 후천적, 또는 다양한 약물로 인하여 발생합니다. 선천적 신성 요붕증은 바소프레신이 작용하는 수용체의 이상에 의한 것과 수분통로인 아쿠아포린 2(AQP2)의 이상에 의한 것 두 가지로 나뉩니다.

3. 일차성 다음증

일차성 다음증은 다시 3가지로 분류할 수 있습니다.

• 첫째 '구갈성 다음증'으로 삼투조절 기전의 설정치가 잘못되어 갈증이 부적절하게 증가하는 경우로서 신경유육종, 결핵성 뇌막염, 다발성 경화증과 같은 뇌의 다발성 질환에 의해 발생하기도 하나 원인을 잘 모르는 경우도 있습니다.
• 둘째 '심인성 다음증'으로 갈증이 없는데도 정신질환의 한 양상으로 다음증이 나타나는 것입니다.
• 셋째 '의인성 다음증'으로 건강 전문기관 같은 곳에서 다른 질환의 예방 또는 치료적 이점을 위해 수분 섭취를 많이 하도록 권고하는 데서 비롯되는 경우로, 신장결석의 치료와 예방을 위하여 물을 과도하게 많이 마시는 경우가 이에 해당합니다.

요붕증의 다양한 원인

1)중추성요붕증 1. 후천성 -뇌손상 -종양 : 원발성(두개인두종, 뇌하수체 선종[터키안 상방], 미분화세포종, 뇌수막종), 전이성(폐, 유방), 혈액종양(림프종, 백혈병). -육아종 : 신경유육종, 조직구증식증, 파종성 황색종. -감염 : 만성 뇌막염, 바이러스성 뇌염, 톡소플라즈마증. -염증 : 림프구성 신경시상하부 누두염, 베그너 육아종증, 전신성 루푸스, 전신 경화증. -화학독소 : 테트로도 독소, 뱀독. -혈관성 : 시한 증후군, 동맥류(내경동맥), 대동맥 관상동맥 바이패스, 저산소성 뇌증. -임신(vasopressinase) -특발성

2. 선천성장애 -중격-시신경 형성장애. -정중 뇌수부 결손. -완전 전뇌증. -뇌하수체의 미발육, 이소증. 3. 유전성 -상염색체 우성(AVP-neurophysin 유전자). -상염색체 열성(AVP-neurophysin 유전자). -상염색체 열성-Wolfman-(4p-WFS 1 유전자). -성염색체 열성(Xq28). -염색체 7q 결손.

2)신성요붕증 1. 후천성 -약제 : Lithium, Demeclocycline, Methoxyflurane, Amphotericine B, Aminoglycosides, Cisplatin, Rifampin, Foscarnet. -대사성 : 고칼슘혈증, 고칼슘뇨증, 저칼륨혈증, 폐쇄(요도 또는 요관). -혈관성 : 겸상빈혈증, 허혈(금성 세뇨관괴사). -육아종 : 신경유육종증. -종양 : 육종. -침윤 : 아밀로이드증. -임신 : 특발성.

3)일차성 다음증 1. 후천성 -심인성 : 정신분열증, 강박장애. -구갈성(비정상적 구갈) ->육아종 :신경섬유육종증. ->감염 : 결핵성 뇌막염. ->뇌손상. ->수초탈락 : 다발성 경화증. ->약제 : 리튬(Lithium), 카바마제핀(Carbamazepine). ->특발성. 2. 외인성.

보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회 제공

증상

요붕증 환자는 대개 하루 5ℓ 이상의 소변을 보게 되므로 1-2시간 간격으로 한꺼번에 많은 양의 소변을 보고 또 물을 마시게 됩니다. 밤에 잠을 자다가도 소변을 보기 위하여 자주 깨어나고 물마시기를 반복합니다. 밤 동안 소변을 보게 되는 증상을 야뇨증이라고 하는데, 만약 심리적인 원인으로 물을 마시는 경우라면 대부분 밤에 소변을 보기 위하여 깨어나지는 않습니다. 주로 찬 음료를 찾게 되고 물통을 항상 몸에 지니고 다니게 되며, 물과 청량음료를 많이 마시게 되므로 자연히 식욕이 감퇴되고 기운이 없어집니다.

진단

빈뇨, 야뇨증, 지속적인 갈증 등의 증상이 나타나면 24시간 요량을 측정하여 요량이 체중(kg) 당 50cc 이상(예를 들어, 70kg 의 성인인 경우 하루에 3500cc 이상)의 소변을 보는지를 검사하여 실제적인 다뇨를 정량적으로 규명해야 합니다.
통상적으로 요붕증의 경우에는 요농축에 장애가 생긴 것이기 때문에 소변의 삼투압은 300mosmol/kg 이하로 측정되며 요 비중 또한 낮게 측정됩니다.

24시간 요 삼투압이 300mosm/kg 이상인 경우는 요농축의 장애가 아니라 용질 자체의 삼투압에 의하여 물이 끌려 나오면서 다뇨가 발생하는 ‘용질이뇨’이며, 주로 조절되지 않은 당뇨병에 의하여 발생하고 드물지만 나트륨이나 요소 등 다른 용질의 과다 배설로 인한 경우가 있으므로 이에 대한 평가 또한 필요합니다.

이런 기본적인 검사를 통하여 요붕증이 강하게 의심되면 물을 마시지 않는 상태에서 소변이 잘 농축되는지 안 되는지를 관찰하는 ‘수분제한 검사’를 시행합니다. 수분제한 검사는 환자가 물을 마시지 못하도록 일부러 제한하고 1시간마다 소변과 혈액의 삼투압을 측정하여 그 변화 양상을 관찰하여 판단하는 검사입니다.

탈수가 진행되면 우리 몸은 소변양을 줄여서(소변의 농축) 수분 부족에 대응하게 됩니다. 그러나 탈수에 따라 혈액의 삼투압이 올라가도 소변의 삼투압이 그것에 알맞은 정도로 올라가지 않는다면 이는 바소프레신이 뇌로부터 부족하게 분비되거나 혹은 신장에서 제대로 작용하지 못하는 것으로 해석합니다.

일차성 다음증의 경우 수분제한을 시키면 바소프레신이 정상적으로 분비되고 이에 대한 신장의 반응도 정상이기 때문에 소변과 혈액의 삼투농도는 정상적으로 증가합니다.

그러나 중추성 요붕증이나 신성 요붕증의 경우에는 체내 수분결핍이 지속적으로 진행됨에도 불구하고, 소변의 삼투압이 거의 증가하지 않고 혈장 삼투압이 지속적으로 증가하는 비정상 반응을 보이게 됩니다. 중추성 요붕증의 경우에는 부족한 바소프레신을 주사하면 신장의 농축기능이 회복되어 소변의 삼투압이 증가하는 정상 반응을 보이게 됩니다. 신성 요붕증의 경우에는 바소프레신 주사에도 불구하고 정상적인 반응을 보이지 않는 것으로 감별진단하게 됩니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료

중추성 요붕증의 원인으로 뇌의 시상하부나 뇌하수체 부근에 이상이 있을 수 있으므로 우선 뇌 전산화단층촬영(CT)이나 뇌 자기공명영상촬영(MRI)을 시행하여 종양이나 염증 등 뇌의 기저 질환이 있는지를 찾아 보아야 합니다. 만약 종양 등 기저 질환이 발견된다면 수술이나 방사선 치료 등 기저 질환에 대한 근본적인 처치가 필요합니다.

부분 중추성 요붕증의 경우에는 바소프레신 분비를 자극시켜주는 약물을 복용하면 증상이 개선됩니다.

합병증을 동반하지 않은 완전 중추성 요붕증의 증상과 징후는 DDAVP(바소프레신 합성유도체)라는 약물 투여로 치료가 가능합니다. 투여방법은 정맥주사 또는 피하주사, 비강분무 또는 경구 투여 등으로 다양하며 여러 약제가 개발되어 시판 중입니다.

주사의 경우 대개 1-2ug 1일 1회 또는 2회로 주사하며, 비강분무는 10-20ug 1일 2-3회, 경구의 경우 1일 100-400ug을 하루 2-3회 나누어 투여합니다. DDAVP를 충분히 투여하여 요삼투압과 요량이 정상화되면 약간의 체액증가(1-3%)와 동시에 혈장 삼투압과 나트륨 농도가 감소되어 갈증과 다음증이 급속히 조절됩니다.

일차성 다음증 환자 중, 의인성 다음증인 경우는 상담 등을 통하여 교정이 가능합니다. 그러나 심인성 다음증과 구갈성 다음증의 경우 약물 치료 등을 시도해볼 수 있으나 아주 효과적인 치료방법은 아직 없습니다.

신성 요붕증의 경우 저염식과 함께 티아지드 이뇨제를 사용하면 증상과 징후의 개선이 가능합니다. 프로스타글란딘 합성을 억제하는 약제도 일부 환자에서는 효과적입니다.

환자들이 자주하는 질문

1. 얼마 전부터 소변양이 많아지고 갈증이 심해지고 물을 많이 마시고 살이 빠지는데 요붕증이 아닐까요?

요붕증의 가능성은 있으나 우선 당뇨병에 대한 검사를 권합니다. 당뇨병은 요붕증보다 훨씬 흔하고 요붕증과 마찬가지로 다음, 다갈, 다뇨가 3대 특징입니다. 그러나 당뇨병의 경우에는 혈액 내 과다한 당이 소변으로 배설되면서 수분을 끌고 나와 다뇨가 발생하므로 요붕증과는 다뇨의 발생기전이 다르며 간단한 혈당검사 또는 소변 검사를 통하여 쉽게 감별 진단할 수 있습니다.

2. 소변이 너무 많이 나와 불편한데 물을 마시지 않으면 소변이 자연적으로 덜 나오지 않을까요?

소변이 정상보다 많이 나오는 경우에는 앞서 언급했던 것처럼 그 원인이 요붕증과 같은 수분이뇨인지 혹은 당뇨병과 같은 용질이뇨인지 구분하고, 요붕증이라면 어떤 종류의 요붕증인가에 대한 정확한 평가가 필요합니다.

일차성 다음증의 경우라면 수분제한을 통하여 소변을 감소시키는 효과를 기대해볼 수는 있겠지만, 만약 중추성 요붕증이나 신성 요붕증의 경우에 일부러 수분을 제한하게 되면 혈장 삼투압과 나트륨 농도가 상승하여 위험해 질 수 있습니다. 심한 탈수로 인하여 의식소실 등 무서운 합병증이 발생할 수 있습니다.

3. 약물 요법을 시행중인 환자가 알아야 할 사항에는 어떤 것들이 있나요?

DDAVP를 사용할 경우 호르몬의 정상 작용에 의하여 급속도로 소변의 삼투 농도가 올라가고 혈장 삼투압이 교정됩니다. 따라서 기존에 먹던 습관대로 수분을 계속 과다하게 섭취하거나 투여 받는 경우에는 반대로 수분중독과 저나트륨혈증이 발생할 수 있습니다. 그러나 중추성 요붕증 환자에서 비정상적인 갈증을 가지는 경우는 10% 미만이며, 갈증을 제외한 다른 원인에 의해서 수분 섭취를 과다하게 하는 경우는 환자의 교육을 통해서 조절이 가능하고, 규칙적으로 소변과 혈액의 삼투농도를 보면서 약물의 용량 조절을 하기 때문에 비교적 안전하게 사용이 가능합니다.

4. 어떤 증상이 나타날 때 병원을 방문해야 하나요?

• 당뇨병이 아닌데도 많은 양의 소변을 자주 보고 갈증이 심할 때
• 밤에 자는 동안에도 여러 번 소변을 보고 물을 마셔야 할 때

 

 

 

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