건조증후군[쇠그렌증후군] 증상 및 치료방법 (Sjogren's syndrome)

 

 

건조증후군[쇠그렌증후군]

Ⅰ. 개요

“쇠그렌증후군”이란 명칭은 1933년에 눈과 입이 마르는 증상과 류마티스관절염이 동반되어 나타난 환자를 처음으로 보고한 스웨덴 안과의사 쇠그렌의 이름에서 유래되었습니다.

이 질환은 점액 분비샘에 변화가 나타나는 자가면역질환으로 특히 눈물샘과 입의 침샘이 영향을 받습니다. 자가 면역 질환이란 자기 몸의 기관이나 조직을 외부인자라고 인식하여 스스로를 공격하여 생기는 질환으로, 건조증후군은 다른 자가면역질환인 류마티스관절염 또는 루푸스 등과 관련이 있습니다.

다른 결합조직질환의 동반여부에 따라 크게 일차성 건조증후군과 이차성 건조증후군으로 분류됩니다. 남성보다 여성에게서 9배 정도 더 많이 나타나고 특히 여성 환자의 약 90%정도는 중년 여성입니다.

Ⅱ. 증상

1. 일차성 건조증후군

눈의 각막 염증, 부족한 눈물의 생성으로 인한 건성각결막염(乾性角結膜炎) 그리고 침의 부족으로 인한 구강건조증이 나타나고 일차성 건조증후군은 일반적으로 서서히 발병합니다.

2. 이차성 건조증후군

류마티스관절염, 전신홍반루푸스, 피부근육염 등의 자가면역성 결합조직(結合組織) 질환을 앓고 있는 환자의 30%에서 이차성 건조증후군이 동반될 수 있습니다.

눈과 구강이 마르는 증상 뿐만 아니라 류마티스관절염과 비슷한 증상의 관절염이나 발진이 나타날 수 있고, 햇빛에 민감해져서 약한 햇빛에 노출되어도 가렵고 따가우며 붉은색을 띠는 발진이 얼굴, 팔 그리고 노출된 신체 부위에 나타나기도 합니다. 드물게, 발열과 신경계 증상이 발생할 수 있습니다.

3. 피부

피부의 땀샘과 피지선의 분비가 감소하여 피부가 마르고 건조하게 됩니다. 피부에 혈관염이 발생하여 피부의 발진과 자반증이 생기는 경우도 있습니다.

4. 혈액의 이상증상

백혈구의 감소가 일어날 수 있고, 류마티스 인자나 항핵항체와 같은 이상 단백질이 나타날 수 있습니다.

5. 소화기

침의 생산량이 감소되면 구강 건조증이 생겨 음식을 씹거나 삼키는 게 어려워집니다. 식도의 운동이 감소되어 음식물이 역류되거나 속쓰림 증상이 나타날 수 있고, 위와 췌장에서의 위산과 소화액 분비도 감소되어 소화 장애가 일어나게 됩니다. 간염이나 간경화도 일어날 수 있습니다.

6. 호흡기

비강과 기관지의 분비물이 감소되고 농도가 진해져서 여러 가지 호흡기 증상이 나타납니다. 늑막염, 기관지염, 간질성 폐렴 등으로 인해 기침, 진한 가래, 호흡곤란 등이 나타날 수 있습니다.

7. 구강

침의 생산량이 감소되어 음식의 조각들이 잇몸, 인후에 붙게 되며 치아에 충치가 쉽게 오고, 잇몸의 염증이 잘 생깁니다. 심한 경우 이가 빠져 젊은 나이에 틀니를 하게 되는 경우도 있고, 치과를 방문하는 환자도 많습니다. 구강에 통증이 생기는 경우는 흔치 않지만 합병증으로 아구창이나 구강 궤양이 동반된 경우에는 입 속이 아프게 되고, 침의 분비가 적어져 오랫동안 이야기하는 것이 곤란할 수 있습니다.

8. 눈

눈물샘이 위축되어 눈물 생성이 줄어들면서 눈이 뻑뻑하고 모래가 낀 듯한 이물감이 들 수 있습니다. 더 진행되면 눈이 따갑고, 가려우며, 눈물이 안 나오고, 충혈 되고 쉽게 피로해 집니다. 이를 적절하게 치료를 하지 않으면 각결막염으로 진행될 수 있습니다.

9. 비뇨 생식기계

소변에 단백질이 섞여 나올 수 있고 신세관산증에 의한 신장 결석이 생기는 경우도 있습니다. 여성의 경우 질 분비물이 감소되어 질 염이나 성교통이 생길 수 있습니다.

10. 기타

당뇨병, 갑상샘저하증, 악성빈혈, 림프선 종양 등이 생길 가능성이 정상인에 비해 높습니다.

Ⅲ. 원인

정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 자가면역질환으로 여겨집니다.

건조증후군 환자에게서 유전적 소인(HLA-DR3, B8, DR52)이 종종 발견됩니다. 유전적 소인이란 사람이 질병유전자를 가지고 있으나 그것이 환경의 자극을 받지 않는 한 외부로 증상이 나타나지 않는 것을 말합니다.

이차성 건조증후군은 주로 류마티스관절염 환자나 피부의 홍반루푸스, 그리고 다른 결합조직질환을 가진 환자에게 많이 나타납니다.

Ⅳ. 진단

다음 중 2개 이상의 소견이 있을 때 진단할 수 있습니다.

• 건성안(Keratoconjunctivitis Sicca)
• 구강건조증
• 류마티스관절염이나 다른 결합조직질환

1. 건성안 진단

눈물 량을 측정하기 위하여 안검아래 부위에 5분간 여과지를 놓고 눈물로 적셔지는 정도를 확인하는 셔머 검사(Schirmer‘s test), 눈물 층의 안정성을 보는 눈물막 파괴시간(Tear-film breaking time) 측정, 생체염색(Rose Bengal) 등을 통해 안구건조증을 진단합니다. 안과의사가 세극등 검사를 통해 각막 및 결막에 특징적 소견이 있는 경우에도 진단할 수 있습니다.

2. 구강건조증 진단

동위원소를 주사한 다음에 침샘에 흡착되는 동위원소량을 측정하여 침샘의 기능을 평가할 수 있습니다. 또한 레몬주스를 마신 후에 침샘을 자극하여 구강 내로 동위원소가 분비되는 정도를 평가하여 침샘기능을 조사할 수 있습니다. 진단이 애매한 경우에는 소타액선(小唾液腺)에서 조직검사를 시행하여 염증세포의 침윤을 조사하여 진단할 수 있습니다.

이밖에도 백혈구와 적혈구, 혈소판을 측정하고, 염증의 정도를 알기 위해 적혈구 침강속도(ESR)와 C반응단백을 측정합니다. 적혈구 침강속도는 적혈구가 가라앉는 속도를 말하는데, 일반적으로 적혈구끼리는 서로 반발하는 성질이 있어 천천히 떨어지지만, 염증이 심하면 염증반응물질들이 적혈구를 감싸게 되어 빨리 떨어지는 특징이 있습니다. 건조증후군 환자의 70%에서 적혈구 침강속도의 상승을 보였습니다. C반응단백은 간에서 만들어지는 단백질의 일종으로, 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가 상승됩니다.

건조증후군에서는 자가항체가 나타나며, 류마티스 인자, 항 Ro/SS-A 및 항 La/SS-B항체 등이 양성을 보이게 되므로 이들 항체 검사를 시행하게 되면 진단에 도움이 될 수 있습니다.

정특례 진단기준

산정특례 진단기준 다음 6개 중 4개를 만족하는 경우 이중 5) or 6)이 포함되어야 하고, 아니면 3), 4), 5), 6) 징후 중 3개를 만족할 경우가 이에 해당함 안구 증상 중 한가지 이상: 3개월 이상 건조한 안구, 이물감, 또는 3회/일 이상 인공눈물 사용 구강 증상 중 한가지 이상: 3개월 이상 건조한 구강, 자주 붓는 침샘, 또는 마른 음식을 삼키기 위하여 물을 빈번히 마신다 증에서 한가지 이상 안구 징후 중 한가지 이상: 셔머검사 양성, 또는 로즈-벵갈 또는 다른 눈의 각막염색검사 양성 구강 징후 중 한가지 이상: 침샘 동위원소 촬영 이상, 귀밑샘조영검사 이상, 침분비기능 이상 소타액선 조직검사 양성 자가항체 항 SS-A 혹은 항 SS-B 항체 양성 ※진단검사 : 임상진단

Ⅴ. 치료

건조증후군의 나타나는 증상에 따라 치료가 결정됩니다.

안구 건조에는 인공 눈물이나 안약을 사용하고 자주 재발하거나 일반적인 치료에 잘 반응하지 않는 경우 국소적인 비스테로이드성 소염제(NSAID)나 코르티코스테로이드의 사용이 필요할 수 있습니다.

구강 건조와 충치 예방을 위해서는 인공 침을 사용하거나, 물을 자주 마시는 것이 좋고, 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극 되어 도움이 될 수 있습니다. 음식조각들이 입안에 남아 있지 않도록 구강을 청결하게 유지하고, 술과 담배는 피하며, 자주 치과 검진을 받는 것이 도움이 됩니다. 미국 식품의약국(FDA)으로부터 승인된 구강 건조증 치료제인 살라겐(Salagen)은 침샘과 같은 특정 샘(腺)의 분비를 촉진시키는 역할을 하기 때문에 침샘의 분비 기능이 남아있을 경우 효과적입니다.

피부 건조 시에는 보습제를 사용하여 예민해진 피부를 보호하고, 실내에 가습기 등을 사용하여 적절한 습도를 유지하는 것이 좋습니다. 질 건조에는 질의 불충분한 분비를 조절하기 위해 질 윤활제를 사용합니다.

관절염이나 관절에 통증이 있을 때 아스피린이나 비스테로이드성 소염제를 사용하고, 심한 합병증이 발생한 경우 코르티코스테로이드를 포함한 면역억제제를 사용하기도 합니다. 관절 손상을 예방하고 근육의 탄력성을 유지하기 위하여 산책이나 수영같이 가벼운 운동을 하는 것이 권장됩니다. 단, 신체에 무리를 줄 정도의 운동은 피해야 합니다.

[참고문헌 및 사이트]

Sall K, et al., Two multicenter, randomized studies of the efficacy and safety of cyclosporin ophthalmic emulsion in moderate to severe dry eye disease. CsA Phase 3 Study Group. Ophthalmology. 2000;107:631-9.
Manuel ramos-casals, et al., Treatment of primary Sjogren Syndrom. JAMA. 2010;304(4):452-460
http://www.rarediseases.org
http://www.hallym.or.kr
http://www.sjogren.or.kr
http://www.abcam.com/index.html?datasheet=2558
http://iadr.confex.com/iadr/2005Balt/techprogram/abstract_60148.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/

 

 

 

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