소아 청각장애(난청)는 언어발달 방해, 중이염, 난청(speech disorders in children)

 

 

개요

소아 청각장애란 유, 소아에서 청각 이상을 호소하는 모든 질환 또는 증상 자체를 말합니다. 청각장애라고 하면 귀를 통해 정상적으로 소리를 듣는 기능에 문제가 발생하는 것으로 소리를 제대로 듣지 못하는 난청 외에도 귀에서 정상적으로는 들리지 않아야 하는 불쾌한 잡음이 들리는 이명도 청각장애에 포함됩니다. 하지만 일반적으로 소아 청각장애라 하면 유, 소아 난청을 이야기하는 것으로 생각하면 됩니다.

난청이란 전음성 난청, 감각신경성 난청, 혼합성 난청으로 분류하고, 발생 시기에 따라 선천성, 후천성 난청으로 분류합니다. 전음성 난청은 외이, 고막, 중이 등 소리를 전달해주는 기관에 문제가 생겨 음파가 정상적으로 전달되지 않아 발생하는 난청이며, 감각신경성 난청은 달팽이관에 전달된 소리를 뇌로 전달하는 청신경이나 중추신경에 문제가 생겨 발생하는 난청입니다. 유, 소아의 경우 의사 표현력이 떨어지기 때문에 외관상 이상이 없는 경우 난청이 방치되거나 뒤늦게 발견되는 경우가 많습니다. 특히 언어 발달이 완전히 이루어지기 전에 발생한 난청의 경우, 소리 자극의 감소나 소실이 중추 청각신경로의 발달과 성숙을 저해할 수 있습니다. 따라서 언어 발달이 불가능해지거나 지연되면서 발달과 학습에 장애를 가져올 수 있고 사회생활을 정상적으로 하는데 문제가 발생할 수 있습니다. 또한 난청을 발견하였더라도 이를 교정하는 것이 어려워질 수 있습니다.

소아 청각장애

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

원인

1. 전음성 난청

1) 중이염

중이염은 중이강에 발생하는 모든 염증 현상으로 초기에는 고막의 발적, 팽창 같은 징후와 이충만감, 이통, 난청, 발열 등 증상이 있을 수 있으며 고막이 천공된 경우에는 이루가 발생할 수 있습니다. 보통 중이염은 어머니로부터 받은 면역성이 소실되는 생후 6개월이 지나면 발병률이 급격히 증가하여 3세가 넘어 감염에 대한 면역 기능이 증진되면 발병률이 점차 감소하기 시작합니다. 중이염으로 인해 중이강 내에 염증성 액체가 고이거나 고막에 천공이 발생 한 경우, 혹은 염증이 심하여 소리를 전달하는 이소골 연쇄가 파괴되거나 주변 조직에의 점막에 부종이 생긴 경우 전음성 난청이 발생할 수 있습니다.

2) 이경화증

이경화증은 상염색체 우성 유전 양식을 지니는 질환으로 중이와 내이의 뼈 구조가 파괴되어 흡수되고 새로운 뼈로 대치되는 과정을 반복하면서 미성숙한 뼈로 치환되는 과적에서 전음성 난청이 합니다. 또한 질병이 진행하게 되면 감각신경성 난청 또는 혼합성 난청을 일으킬 수 있습니다.

3) 외이도 폐쇄증

외이도의 폐쇄는 외이도 골절, 외이도 종양, 심한 외이도염에 의해 외이도가 좁아지거나 폐쇄되거나 심한 귀지로 인해 외이도가 폐쇄된 경우에도 소리의 전달이 불가능해져 전음성 난청이 발생하게 됩니다.

2. 감각신경성 난청

1) 내이 기형

태아의 정상적인 발육 과정 중에서 달팽이관의 발생에 이상이 생기는 경우에도 감각신경성 난청이 발생할 수 있으며 동반된 기형의 발생 위치와 정도에 따라 다양한 양상으로 나타납니다.

2) 유전성 난청

유전성 난청은 난청만 단독으로 나타나느냐 다른 동반 증상이나 징후가 있느냐에 따라 증후군(난청 외 다른 이상이 동반)과 비증후군(난청만 있는 경우)으로 분류할 수 있는데, 그 종류만 수백 가지에 이릅니다. 그러나 대부분의 유전성 난청이 비증후군으로 나타나며, 상염색체 열성 유전이 월등히 많습니다. 또한 인종이나 민족적인 특성과도 연관이 있어 우리나라의 경우 고유한 유전 형태가 존재하는 것으로 추측하고 있습니다.

3) 감염성 질환

유, 소아의 감각신경성 난청을 초래하는 가장 흔한 원인은 감염성 질환입니다. 아이가 태어나기 전이나 태어난 직후에 특정 세균이나 바이러스에 감염되면 선천성 또는 신생아 난청을 일으킬 수 있습니다. 거대세포바이러스, 풍진, 단순포진바이러스, 매독 등이 산모 감염을 통해 신생아의 선천성 감각신경성 난청의 원인이 될 수 있습니다.
세균성 뇌막염은 소아에게 후천성 감각 신경성 난청의 가장 흔한 원인으로, 감염을 일으킨 세균에 따라 난청을 일으키는 정도에 차이가 있지만 감염 후 최대 40%에서 감각신경성 난청의 발생할 수 있습니다. 그 외 중이염을 앓는 중에 내이염으로 진행하는 경우 감각신경성 난청이 발생할 수 있습니다. 감염성 질환 중 볼거리홍역이 발생한 경우에도 난청을 동반할 수 있습니다.

4) 두부 외상

머리에 심한 외상을 받은 경우 측두골이나 관자뼈 안의 달팽이관에 충격이 가해져 감각신경성 난청이 발생할 수 있습니다. 골절이 발생하여 달팽이관에 구조적 이상이 발생하지 않더라도 진탕으로 인해서도 감각신경성 난청이 나타날 수 있습니다.

5) 이독성 난청

유기용매나 중금속과 같은 산업 화학물질 뿐 아니라 질병의 치료를 위해 사용한 특정 항생제, 이뇨제, 진통소염제, 말라리아 치료제, 항암제와 같은 약제가 달팽이관 기능에 영향을 주어 감각신경성 난청을 유발할 수 있으므로 사용전이나 사용 중 주의가 필요합니다.

6) 기타

그 외 각종 소음, 중추신경계 질환, 혈관질환, 혈액질환, 종양, 대사성 질환에 의해서도 난청이 발생할 수 있습니다. 이러한 질환들은 난청 외에 다른 증상이 주 증상이거나 더 심각할 수 있어 난청을 발견하지 못할 수 있으므로 주의가 필요합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

증상

유, 소아의 경우 의사 표현이 정확하지 않으므로 청각장애를 발견하기 위해서는 부모와 같은 보호자의 세심한 주의와 관찰이 필요합니다. 보통 난청이 있는 경우 주변에서 큰 소리가 나도 놀라지 않거나 아이를 불러도 반응이 없을 때 의심해 볼 수 있습니다. 그 외에도 아이가 말이 언어발달 면에서 이상 증상이 있거나 말이 늦는 경우에도 청각장애가 동반되어 있으므로 주의를 요합니다. 소아 청각장애에 있어서 부모나 보호자가 아이를 유심하게 관찰하는 것이 가장 중요하며 다음과 같은 간단한 사항을 체크하는 것도 소아 난청을 조기에 발견하는데 도움이 될 수 있습니다.

아이가 문이 닫히는 소리 같은 큰 소리를 들을 수 있나요?
아이가 이름을 부르면 응답을 하나요?
아이를 부르려면 소리를 질러야 하나요?
아이가 개 짖는 소리를 들을 수 있나요?
아이가 사람들이 말한 것을 다시 한 번 이야기해 달라고 부탁하는 경우가 많은가요?
아이가 같은 나이의 다른 아이들이 듣는 정도로 듣나요?
아이가 작은 소리도 잘 듣나요?
아이의 주의를 끌기 위해서 목소리를 높여야 하나요?

의사 표현이 정확하지 않은 유, 소아기에서 난청을 최대한 빨리 발견하기 위해서는 부모와 같은 보호자의 세심한 주의와 관찰이 필요합니다. 다양한 검사 방법들이 있지만 우선 보호자가 난청이 의심되는 아이를 발견해야 하므로 보호자의 역할이 매우 중요합니다. 신생아기에 무호흡으로 저산소증이 있었거나 고빌리루빈빈혈증이 있었던 경우 청각 중추에 영향을 주어 난청이 발생할 수 있습니다. 그 외 조산아와 미숙아의 경우 정상아보다 감각신경성 난청의 발생률이 높은 것으로 알려져 있으며 저체중 출생아에서도 감각신경성 난청이 발생할 수 있습니다. 특히 만약 아래와 같은 사항이 있다면 난청의 가능성이 높으므로 청력 검사를 시행해야 합니다.

유전성 감각신경성 난청의 가족력
태아 때의 감염
두개안면부의 기형
출생 시 체중이 1,500g미만
교환 수혈이 필요한 정도의 고빌리루빈혈증이 있는 경우
이독성 약물을 사용하였거나, 이뇨제와 함께 사용한 경우
세균성 수막염
출생 시 아프가 점수가 1분에 0∼4, 5분에 0∼6점
인공호흡기의 사용 기간이 5일 이상인 경우
감각신경성 난청이나 전음성 난청과 관련된 것으로 알려진 증후군의 징후 혹은 임상적 소견이 있을 때

실제 전체 신생아 중에서 중환자실에 입원한 신생아의 비율은 10~16%이고, 이 중 난청은 2.5~10%로 유병률이 매우 높기 때문에 적극적인 청력 선별 검사가 필요하며, 모든 중환자실 신생아가 선별 검사를 받아야 합니다. 부득이한 경우 최소한 퇴원 전에는 꼭 선별 검사가 이루어져야 합니다. 또한 난청으로 진단된 영아는 생후 6개월 이내에 중재를 받아야 하며, 고위험군 신생아는 청각적 검사를 지속적으로 받아야 한다고 권고하고 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

진단

의사 표현이 정확하지 않은 유, 소아기에서 난청을 최대한 빨리 발견하기 위해서는 부모와 같은 보호자의 세심한 주의와 관찰이 필요합니다. 다양한 검사 방법들이 있지만 우선 보호자가 난청이 의심되는 아이를 발견해야 하므로 보호자의 역할이 매우 중요합니다.

1. 신체 검사

귓바퀴, 외이도, 고막 등 귀의 구조물들의 형태를 면밀히 관찰하여 귀의 구조적인 기형, 외이도의 이물질, 고막의 이상, 중이염 유무 등 난청을 유발할 수 있는 여러 가지 원인들을 발견할 수 있습니다.

2. 고실 측정법

작고 부드러운 귀마개를 귀에 넣고 압력을 변화시키면서 특정 주파수의 소리를 줄 때 고막에서 반사되어 나오는 음향 에너지를 측정하여 중이의 상태를 평가할 수 있습니다. 고실 측정법을 시행함으로서 중이에 대한 객관적인 정보를 얻을 수 있습니다.

3. 순음청력 검사

순응청력 검사는 특정 주파수의 소리를 들려주고 소리가 들리면 버튼을 누르는 방식으로 청력을 측정하는 방법으로 신호음을 들려주는 방법에 따라 기도 청력 검사와 골도 청력 검사로 분류합니다. 기도 청력 검사는 헤드폰이나 이어폰을 통해 신호음을 들려주어 청력을 측정하고 골도 청력 검사는 머리뼈에 진동으로 소리 자극을 주어 청력을 측정하는 방법입니다. 골도 청력 검사가 있습니다. 하지만 피검자가 신호음을 듣고 버튼을 눌러야 하므로 유아의 경우 검사하기 어려울 수 있습니다.

4. 유희청력 검사

유희청력 검사는 일반적인 청력 검사에 집중하기 어려운 2~5세에서 흥미 있는 놀이나 장난감, 악기, 그림 등을 결부시켜 청력 역치를 평가하는 검사 방법입니다. 예를 들어 신호음이 들리면 장난감을 하나씩 고리에 끼우게 하는 놀이를 유도함으로서 청력을 측정할 수 있습니다.

5. 행동관찰 청력 검사

행동관찰 청력 검사는 소리를 들려주고 유, 소아의 행동 변화를 관찰하는 방법으로 소리에 대해 반응을 보이는 소리의 강도를 통해 청력을 대략적으로 평가하는 검사 방법입니다.

6. 시각강화 청력 검사

생후 6개월이 되면 소리가 나는 곳을 향해 음원을 찾기 위해 고개를 돌릴 수 있습니다. 시각강화 청력 검사는 이러한 반응을 이용하여 방음실에서 좌우에 스피커를 설치하고 음자극을 주어 청력을 측정하는 방법입니다. 1세 이상의 유, 소아는 반복되는 단순한 소리에 쉽게 싫증을 내므로, 음자극과 동시에 다양한 빛이나 흥미 있는 화면을 이용하여 검사 효과를 증대시킬 수 있는 방법으로 생후 6~24개월의 유아에게 유용한 검사 방법입니다.

7. 청성뇌간 반응

청성뇌간 반응은 소리 자극이 주어진 후 청신경과 뇌간에 걸친 청각신경로에서 일어나는 전기적 변화를 표면전극을 이용하여 기록하는 검사입니다. 청각신경로에서 발생하는 전기적인 변화가 나타내는 특징적인 파의 잠복기와 진폭을 측정하여 청각신경로의 이상 유무와 청력을 알 수 있는 방법입니다. 마취나 수면의 영향을 받지 않고 침습적이지 않기 때문에 널리 이용되고 있으며 특히 신생아 청력 검사에서도 이용되고 있습니다.

그 외에도 달팽이관에서 외유모세포의 움직임을 보는 이음향방사 검사, 고막의 전기적 반응을 보는 전기와우도 검사와 귀의 구조적인 이상을 알아보기 위해 CTMRI 같은 영상학적 검사가 있으며 이비인후과 전문의와 상의하여 필요한 검사를 시행하시면 됩니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

치료

1. 원인 질환의 치료

1) 중이염

난청의 원인이 중이염이라면 중이염의 치료만으로도 난청이 호전될 수 있습니다. 중이염의 치료에는 여러 가지 방법이 있지만, 일반적으로 항생제와 같은 약물치료, 고실천자, 고막 절개, 환기관 삽입, 유양동 절개, 고실성형술 등의 방법이 있습니다. 이 방법들은 중이염의 양상에 따라 선택적으로 시행될 수 있습니다.

2) 내이염

혈액-뇌경계부를 통과하는 광범위 항생제 치료를 하는데 혈액이나 뇌척수액을 배양하여 원인균이 발견되는 경우에는 원인균에 맞는 항생제를 사용합니다. 스테로이드는 소아에서 난청의 빈도를 줄이고 막미로와 청신경의 염증 반응을 완화시켜 달팽이관과 속귀신경의 이차 손상을 막을 수 있습니다.

3) 이경화증의 치료

이경화증의 경우에는 대부분 수술을 통해 청력을 회복하거나 진행을 막을 수 있습니다. 상태가 심하지 않을 경우에는 보청기를 착용하도록 하고 불소를 이용하여 이경화증이 진행된 부위에서 효소가 분비를 억제하여 청력 손실이 진행하는 것을 막을 수 있습니다.

4) 외이도 성형술

외이도 폐쇄나 소이증과 같은 기형이 있는 경우 외이도 성형을 통해 청력을 회복시킬 수 있습니다. 하지만 외이도 폐쇄와 함께 중이 구조의 기형이 동반되어 있는 경우 보다 철저한 수술 계획이 필요합니다. 청력 회복과 이로 인한 언어 발달을 위해서는 가급적 빨리 수술을 시행하는 것이 좋으며 이를 위해서 각 상황에 따른 이비인후과와 성형외과 전문의 간의 협의가 필요합니다. 그러나 수술 후에도 청력이 완전히 회복되지 않는 경우가 있어 추가적으로 보청기를 착용해야 할 수 있습니다.

2. 보청기

여러 유형의 보청기

보청기는 약물이나 수술 등의 방법으로 근본적인 난청이 해결되지 못한 경우, 혹은 본격적인 난청 치료 전에 언어 발달 지연을 최소화하기 위해 이용할 수 있습니다. 포켓형, 귀걸이형, 귓속형, 외이도형, 고막형 등 다양한 형태의 보청기가 있으며, 기술이 발전하여 점차 크기가 작아져 외부로 보이는 부분은 줄어들어 미용적인 문제도 상당 정도 극복되었습니다. 환자의 청력 상태에 따라 보청기가 큰 도움이 되지 않고 오히려 불쾌감을 주는 경우도 있으므로 전문의의 정확한 진단과 청력 평가 하에 보청기를 선택하도록 합니다.

3. 와우 이식

인공와우 이식

와우 이식이란 인공달팽이관 이식이라고도 하며 달팽이관의 이상으로 들을 수 없게 된 환자에게 청각신경에 전기적 자극을 주어 소리를 감지할 수 있게 해주는 인공와우를 이식하는 수술입니다. 외부의 음자극은 대뇌의 청각신경로의 발달과 성숙에 필수적이기 때문에 유, 소아의 경우 난청이 확인되며 가능한 빨리 음자극을 주어 잔여 청력을 최대화하여 언어를 구사할 수 있도록 하는 것이 중요합니다. 고도 난청 환아에게 있어 와우 이식은 매우 효과적인 방법이지만 수술 후 바로 소리를 듣고 언어를 구별할 수 있는 것이 아니라 언어 평가, 이식기의 조율, 언어재활치료와 같은 과정을 거쳐야 하므로 보호자의 지속적인 협조가 중요합니다. 또한 모든 경우에서 수술을 시행할 수 있는 것은 아니므로 수술이 가능하고 수술로 인해 소리를 들을 수 있을 것으로 판단되는 경우에 수술을 시행하므로 수술 전에 수술에 적합한지 여부를 확인하는 여러 가지 검사가 필요합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

예방

유, 소아 난청의 원인 중에는 예방 가능한 다양한 원인들이 있어 적극적인 예방 활동을 통해 난청을 예방할 수 있습니다.
풍진이나 매독과 같은 질환은 임신 전 산모의 예방을 철저히 하고 임신 중 발병에 대한 예방 및 치료를 적절히 한다면 신생아 난청을 예방할 수 있습니다. 또한 출생 시 두부 외상에 주의하고 조산아나 미숙아에 대한 처치를 적절히 하면 후천적인 신생아 난청을 어느 정도 예방할 수 있습니다.
선천성 유전성 난청은 대부분 열성 유전양식으로 유전하기 때문에 정상 청력을 가진 부모에서도 나타날 수 있으므로 예측과 예방이 어렵지만 일단 첫째 아기에서 발병한 경우에는 유전 상담을 통해 이후의 아기들에 대한 동일 질환 발생 여부를 예측할 수 있습니다.
볼거리, 홍역과 같은 전염성 질환에 대해서는 생후 철저한 예방접종으로 예방이 가능하고 약물을 사용하는 경우 약물의 이독성 여부를 확인하는 것이 중요합니다. 이독성 약물이 부득이하게 필요한 경우는 약물 투여 전후 청력 검사를 시행하고 투여량과 투여기간을 신중하게 결정하여야 합니다.
그 외 큰 소음에 장시간 노출되는 환경을 피하고 두부 외상을 입지 않도록 주의하며 머리를 다친 경우 청력 이상 유무를 함께 확인하도록 합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

환자들이 자주 하는 질문

1. MP3를 크게 오래 들으면 청력이 떨어지나요?

MP3를 통한 음악 감상이 대부분 장시간이고 외부 소음이 많은 곳에서 듣는 경우가 많아 장기적으로 청력에 악영향을 줄 수 있습니다. 이는 소음성 난청으로 볼 수 있는데, 소음은 얼마나 큰 소리를 얼마나 지속적으로 장기간에 걸쳐 듣느냐에 따라 난청으로 발전할 가능성이 커집니다. 일단 소음성 난청 초기에는 청력검사 상 4KHz 대역의 청력 저하가 나타나고 점차 진행하면 고주파 음역의 청력 저하가 나타나다가 점차 저주파 음역까지 범위가 확장되는 과정을 거치게 됩니다. 증상으로는 초기에는 별다른 불편감이 없는 것이 대부분이나 높은 소리를 못 듣거나 말소리를 또박또박 알아듣지 못하는 어음 분별력 저하 같은 증상이 나타나면 반드시 청력에 대한 검사를 시행하여야 합니다. 과도한 MP3의 사용으로 인한 소음성 난청을 예방하기 위해서는 기기의 볼륨을 과도하게 높여서 듣지 말고, 주변 소음이 시끄럽다고 해서 거기에 맞추어 소리를 키우는 일을 피하며, 장시간 연속으로 소리를 듣지 않도록 해야 합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한이비인후과학회  - 보건복지부, 대한의학회

 

 

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